关注罕见病,点亮生命之光② | 特殊的“甜蜜杀手”——B型胰岛素抵抗综合征
2024-02-28 08:28宣传科
73岁的金女士于2023年5月因多尿、口干、多饮、消瘦到医院就诊,诊断2型糖尿病,规律口服降糖药物治疗,病初血糖控制平稳。3个月后患者血糖开始偏高,自测餐后2小时血糖高达20mmol/L,体重由46kg降至38kg。为何口服降糖药物突然就失效了呢?
日渐消瘦的她担心自己是不是还患有肿瘤等其他疾病,带着重重疑惑及一脸惆怅,于2023年9月住进了柳州市工人医院内分泌科。
患者入院后,内分泌科主任邓婷婷带着主管医师莫文清通过仔细询问病史和详细的检查并未发现有肿瘤问题,但发现金女士的胰岛素水平>6945.0pmol/l,存在严重胰岛素抵抗、极度消瘦、皮肤色素沉着。予大剂量胰岛素、胰岛素增敏剂等药物治疗后血糖仍偏高,降糖的难度较高,同时持续的高血糖状态存在糖尿病急、慢性并发症的相关风险。
邓婷婷主任(左三)带领医护团队查房
碰到如此棘手的问题,内分泌团队不畏困难,拨开重重迷雾,迎难而上。经过进一步完善的专科检查,莫医生发现患者体内多项自身免疫抗体阳性、白细胞偏低等。
为此,全科医生进行了病例讨论会,最终考虑为自身免疫性胰岛素受体病(B型胰岛素抵抗综合征)、干燥综合征。予患者糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,经过一个月的激素序贯治疗后,金女士的血糖逐步下降,胰岛素水平降至353.9pmol/l,停用了胰岛素,口服降糖药物治疗血糖控制良好,体重也逐步恢复。内分泌科团队本次“抽丝剥茧”探查,为患者后续的降糖治疗和防治并发症迈出了至关重要的一步。
B型胰岛素抵抗综合征属于胰岛素抵抗的一种,也叫自身免疫性胰岛素受体病,是由于胰岛素受体自身抗体导致的一种罕见病。柳州市工人医院内分泌科主任邓婷婷说,胰岛素必须要和胰岛素受体结合,才能发挥降糖作用。如果把胰岛素比作钥匙,胰岛素受体就是钥匙孔,胰岛素和胰岛素受体结合在一起后会启动后续一系列的“机关”,血糖就降下来了。
如果体内出现了一种叫做胰岛素受体抗体的物质,抢先插入了胰岛素受体钥匙孔,胰岛素没有足够的钥匙孔可插入,降血糖作用就大打折扣,表现为严重的胰岛素抵抗,这就是B型胰岛素抵抗综合征。
B型胰岛素抵抗综合征常由病毒感染后诱发,同时患者可以合并其他自身免疫疾病,最常见的是系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
治疗目标包括改善糖代谢异常、减轻胰岛素抵抗以及解除自身免疫反应。邓婷婷主任指出,对于病毒感染后出现的血糖升高,需到内分泌专科就诊明确高血糖的原因,方能明确病因,对症下药。也需切忌盲目应用激素带来的高血糖危害。
柳州市工人医院内分泌科成立于2005年,是区内较早成立的专科之一。经过多年学科发展,已成为国家地市级医院内分泌专业百强专科、柳州市内分泌质量控制中心挂靠单位、柳州市临床重点专科、柳州市糖尿病预防与控制防治委员会组长单位、规范化持续葡萄糖监测示范中心、中国罕见病诊疗协作网成员、国家级药物临床试验基地、国家住院医师规范化培训基地主要成员科室;广西内分泌代谢科专科联盟单位,广西区糖尿病足联盟及广西糖尿病健康管理联盟成员单位;中国长程实践项目交流中心。
由于罕见病发病率低,医务人员认知度差,大量的罕见病患者由于不能确诊游走在各个医院,求医无门。为改变这种局面,柳州市工人医院决定开设疑难罕见病门诊,为疑难罕见病提供一站式服务,面向全柳州市收集疑难病例,以预约的方式面诊,提供多学科诊疗(MDT)服务,必要时联系全国顶级专家进行远程会诊,集中优势资源,解决患者的问题。
与协和专家远程连线进行会诊
柳州市工人医院互联网医院疑难罕见病门诊预约流程
在互联网医院中选择在线咨询;请选择疑难罕见病门诊,如果您有明确专科倾向,可选择对应的专科,如果不知道应该选择什么专科,可以将病例提交给韦阳妙或者邱宁医师,他们会负责整理你们的资料,分发专家,必要时组织多学科会诊,甚至邀请国内知名教授为您解决,提供一站式的服务。